Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特从征的营养不良,常见于酒精中毒患儿。多达期,来自孟加拉科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁男性患儿,20 年前开始有中度酗酒历史研究者,多达一个同月体现出多达知觉及执行功能障碍,精神改变,四肢生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了大脑皮质轻度疼痛,整个大脑皮质极高路径,构件保留
病症症:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以大脑皮质的中央层受累都以,背层和腹层相比保留,体现出「三明治从征」。 其他受累的大脑皮质有前统合、后统合、皮质脊柱束、大脑半球大脑皮质及皮层中脚。
临床体现
认知障碍,四肢出现异常,癫痫发烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了大脑皮质极高路径;
2. 表征分光是极为重要的辅助病症症技术,可说明了 NAA/Cr 比值在营养不良发烧后的前 4 个同月下降,随后出现乳酸峰、细胞内峰,这些推测与临床症状的恢复相符。
鉴别病症症
大脑皮质胶质瘤:占位效应避免大脑皮质细菌感染。
脱髓鞘:恶性肿瘤举例来说给定,垂直原产,呈 Dawson 指尖从征。
肾脏出血:出血举例来说较为给定。
Wernicke 脑病症:举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
外科手术
已确定具体可证的外科手术,举例来说肠外给予硫胺素。
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